الأرق العائلي المميت مرض عصبي في الدماغ.. كيف يحدث؟

أغشوركيت ( النافذة الصحية ) : قالت مؤسسة الدماغ الألمانية إن الأرق العائلي المميت  (Fatal familial insomnia) هو مرض تنكس عصبي وراثي ‫نادر في الدماغ يؤدي إلى اضطرابات خطيرة في النوم، والتي تفضي إلى ‫الوفاة.

وأوضحت المؤسسة أن الأرق العائلي المميت هو شكل من أشكال اعتلال الدماغ ‫الإسفنجي المعدي، مشيرة إلى أنه ينتج عن طفرة فيما يسمى بجين "بروتين ‫البريون" (PRNP).

‫وأضافت المؤسسة أن البريونات هي بروتينات غير طبيعية تميل إلى تشويه ‫وتعطيل وظيفة البروتينات الصحية، وتتراكم هذه البروتينات غير الطبيعية ‫في دماغ المصابين، وتؤدي إلى أعراض تنكس عصبي.

‫وعادة ما يصيب الأرق العائلي المميت الأشخاص بدءا من عمر 50 عاما، وتتمثل أعراضه فيما يلي:

1- ‫اضطرابات نوم خطيرة

يعاني المصابون من اضطرابات خطيرة في النوم تتفاقم ‫مع مرور الوقت. وإذا كان المرض متقدما، فلن تحدث مراحل النوم العميق.

2- ‫أعراض نفسية

قد تحدث أعراض نفسية أيضا مع تقدم المرض، منها ‫الهلوسة والبارانويا والقلق، وغيرها من التغيرات السلوكية.

3- ‫خلل وظيفي لا إرادي

ضعف وظيفة الجهاز العصبي اللاإرادي، مما قد يؤدي إلى ‫أشياء مثل عدم استقرار معدلات ضربات القلب، ومشاكل ضغط الدم، والتعرق ‫الزائد.

 

 

 

4- ‫مشاكل حركية

قد يحدث قصور في التوازن الحركي، مما يؤدي إلى وقوع حوادث ‫أو سقوط أو مشاكل حركية أخرى.

 

 

ليس هناك علاج

‫وأشارت المؤسسة إلى أن الأرق العائلي المميت لا يمكن علاجه، ويؤدي إلى ‫الوفاة في جميع الحالات. وبمجرد حدوث المرض، يتبقى لدى المصابين بضعة ‫أشهر إلى عامين.

‫وفي بعض الحالات تحدث الوفاة فجأة، وفي حالات أخرى يتطور المرض حتى يحدث ‫ما يسمى بالمتلازمة اللاشعورية المعروفة أيضا باسم "الحالة الخضرية" أو "الحالة النباتية المستدامة"، ثم ‫يموت المرضى المصابون بسبب الأضرار الجسيمة، التي لحقت بالدماغ والجهاز ‫العصبي، وغالبا أيضا بسبب أمراض ثانوية مثل الالتهاب الرئوي.

المصدر : الألمانية